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Feocromocitoma

02 Out Feocromocitoma

Definição


Um feocromocitoma é um tumor raro, normalmente não cancerígeno (benigno) que se desenvolve na glândula supra-renal. Temos duas glândulas supra-renais, uma acima de cada rim. As glândulas supra-renais produzem hormonas que dão instruções a praticamente todos os órgãos e tecidos do corpo.

No caso de existir um feocromocitoma, as glândulas supra-renais produzem certas hormonas em excesso, aumentando a pressão arterial e o ritmo cardíaco. Um feocromocitoma pode ser fatal quando não é descoberto ou tratado.

Um feocromocitoma pode desenvolver-se em qualquer idade, mas é mais comum na meia idade. Normalmente, o tratamento para o feocromocitoma pode reduzir a pressão arterial.


Sintomas

Os sinais e sintomas de um feocromocitoma podem incluir:

  • Pressão arterial elevada
  • Ritmo cardíaco acelerado
  • Batimento cardíaco forçado
  • Suor extremo
  • Dor abdominal
  • Surgimento repentino de dores de cabeça – normalmente graves – de duração variável
  • Ansiedade
  • Sentimento de pavor
  • Palidez
  • Perda de peso

Estes sinais e sintomas podem desenvolver-se porque este tipo de tumor causa a produção em excesso de químicos chamados catecolaminas.  A segregação excessiva de catecolaminas – supra-renalina (epinefrina) e norsupra-renalina (norepinefrina) – podem levar a pressão arterial elevada persistente ou a grande flutuação na pressão arterial, dependendo se as catecolaminas são produzidas continuamente ou em ciclos mais pequenos. A secreção intermitente deste tipo de hormonas pode causar outros sintomas, de vez em quando.

Apesar da pressão arterial elevada ser um sinal comum de feocromocitoma, a maioria das pessoas com tensão alta não têm um feocromocitoma.

Para algumas pessoas, estudos de imagiologia, como TAC, realizados por outras razões, podem permitir visualizar um feocromocitoma antes que este comece a produzir sintomas. Poderão não existir sinais ou sintomas se o feocromocitoma estiver associado a uma condição genética, tal como neoplasia endócrina, tipo II (MEN II), uma vez que terá uma maior probabilidade de ser detectado num exame antes dos sintomas começarem a aparecer.

Quando ir ao médico
Falar com um médico se:

  • Sentir um aumento súbito e grave da pressão arterial (crise hipertensiva)
  • Tiver dificuldade a controlar a tensão alta
  • Estiver a tomar mais de quatro medicamentos para a tensão alta
  • Sentir outros sinais e sintomas de feocromocitoma
  • Tiver história familiar de feocromocitoma; neoplasia endócrina múltipla, tipo II (MEN II); doença de von Hippel-Lindau; paragangliomas familiares; ou neurofibromatose 1 (NF1)


Causas


Os investigadores não sabem exactamente o que causa as células da glândula supra-renal a desenvolver num tumor. O que se sabe é que os feocromocitomas iniciam com umas células especiais chamadas células cromafim, que se encontram no núcleo da glândula supra-renal. As glândulas supra-renais fazem parte do sistema endócrino, que produz as hormonas e regulas diversos processos no corpo inteiro.

O papel das hormonas.
As glândulas supra-renais situam-se em cima dos rins e produzem hormonas, incluindo as catecolaminas. As mais importantes são a supra-renalina (epinefrina) e a norsupra-renalina (norepinefrina) O corpo precisa destas hormonas para manter a pressão arterial e para ajudar a lidar com situações de stress. O stress físico e emocional normalmente despoletam a sua libertação. Quando segregadas para a corrente sanguínea, as catecolaminas aumentam o ritmo cardíaco e a pressão arterial e afectam diversas funções corporais.

É possível ter múltiplos tumores.
As feocromocitomas normalmente afectam apenas uma glândula supra-renal. No entanto, pode existir mais do que um tumor na glândula supra-renal ou poder-se-ão desenvolver tumores em ambas as glândulas.  Uma vez que as células cromafins estão situadas no tecido nervoso, as feocromocitomas aparecem, ocasionalmente, fora das glândulas supra-renais (paraganglioma). As localizações mais comuns para um paraganglioma incluem o coração, o pescoço, a bexiga, a parede traseira do abdómen e ao longo da coluna.

Causas de crise hipertensiva associada com a feocromocitoma.
Um ataque de tensão alta (crise hipertensiva) associado a um feocromocitoma habitualmente dura menos de uma hora. A pressão arterial pode ser normal ou elevada entre os episódios com sintomas.

Um crise hipertensiva e outros sinais e sintomas podem ser despoletados por problemas emocionais ou ansiedade, anestesia cirúrgica, ou actividades físicas que pressionam o tumor, tais como:

  • Mudanças na posição corporal
  • Exercício
  • Gravidez
  • Levantar pesos
  • Movimentos intestinais
  • Urinar

Para além disso, estes factores podem precipitar um episódio de tensão alta:

  • Utilizar drogas ou estimulantes que aumentem a pressão sanguínea, tais como descongestionantes, anfetaminas ou cocaína.
  • Ingerir comidas ricas em tiramina – um aminoácido encontrado normalmente no corpo e que ajuda a regular a pressão arterial A tiramina é encontrada em cerveja importada, alguns vinhos, carne ou peixe processados, queijos fermentados, molho de soja, bananas, abacates e comida estragada.
  • Tomar um inibidor de monoamina oxidase (MAOI) para tratar a depressão Exemplos de MAOIs incluem fenelzina (Nardil), tranilcipromina (Parnate) e isocarboxazida (Marplan).

Diagnóstico


O médico irá, provavelmente, aplicar vários testes para determinar se a feocromocitoma é a causa dos sinais e sintomas. Estes podem incluir:

  • Análises de sangue e à urina. As análises podem revelar níveis elevados de hormonas de supra-renalina (epinefrina) e de norsupra-renalina (norepinefrina) e os seus produtos (metanefrinas). Poderá ser necessário recolher a urina de 24h para testar. Se os resultados destes testes indicarem um feocromocitoma, o próximo passo é determinar a localização do tumor.
  • Testes imagiológicos. Uma tomografia axial computorizada do abdómen, na maioria dos casos, pode detectar o tumor. No entanto, pode ser necessário fazer exames noutras localizações, como o pescoço, o tórax e a pélvis. Poderá ser necessário utilizar outro tipo de técnicas imagiológicas de diagnóstico, como a ressonância magnética (MRI), a metaiodobenzilguanidina (MIBG) ou tomografia por emissão de positrões (PET) para detectar o tumor.

Descoberta acidental.
Alguns tumores da glândula supra-renal podem ser descobertos acidentalmente em exames imagiológicos realizados por outras razões. Por exemplo, pode-se ir ao médico por causa de dor abdominal, e um TAC poderá revelar uma massa numa das glândulas supra-renais. Uma pequena percentagem de tumores na glândula supra-renal é descoberta acidentalmente são feocromocitomas, mesmo quando não estão presentes quaisquer sinais ou sintomas.

Se for detectada acidentalmente uma massa supra-renal, o médico irá pedir análises de sangue e de urina para perceber se existe produção excessiva de hormonas. A maioria dos tumores pequenos na glândula supra-renal não são feocromocitomas e são não cancerígenos (benignos), necessitando apenas de observação, não de tratamento.

Testes genéticos.
As mutações genéticas podem ser responsáveis por um feocromocitoma e paraganglioma, pelo que o médico poderá sugerir testes genéticos. No entanto, se existe necessidade de testagem genética e de que tipo, depende da localização do tumor e condições médicas associadas. Se existe história de feocromocitoma ou doença associada, é necessário procurar aconselhamento genético para ajudar na decisão de fazer testes genéticos ou não.


Tratamento


O melhor tratamento para a maioria dos feocromocitomas é a cirurgia, para remover o tumor. Se não for possível realizar a cirurgia ou baixar a tensão arterial antes da cirurgia, o médico irá, provavelmente, prescrever algum medicamento.

Medicamentos.
Os medicamentos utilizados para tratar a tensão alta associados com os feocromocitomas incluem:

  • Bloqueadores alfa. Os bloqueadores alfa, também chamados de agentes bloqueadores alfa-adrenérgicos ou antagonistas alfa-adrenérgicos, relaxam certo tipo de músculos, o que ajuda a que os pequenos vasos sanguíneos se mantenham abertos. Trabalham ao impedir que a norsupra-renalina (norepinefrina) estimule os músculos das paredes das pequenas artérias e veias. A estimulação faz com as paredes das veias contraiam. Ao bloquear esse efeito, as veias mantêm-se abertas e relaxadas. Isto permite melhorar a corrente sanguínea e baixa a pressão arterial. Exemplos de bloqueadores alfa incluem fenoxibenzamina (Dibenzyline), doxazosina (Cardura), prozasina (Minipress) e terazosina (Hytrin). Os efeitos secundários podem incluir cefaleia, ritmo cardíaco acelerado, náusea e ganho de peso.
  • Bloqueadores beta. Os bloqueadores beta, também conhecidos como agentes bloqueadores beta-adrenérgicos, fazem com que o coração bata mais devagar e com menos força. Funcionam ao bloquear os efeitos da norepinefrina. Esta acção diminui a velocidade a que os impulsos nervosos passam pelo coração. Isto significa que o coração não bombeia com tanta força, já que necessita de menos oxigénio e sangue. Os bloqueadores beta também diminuem a velocidade da libertação da enzima renin dos rins, ajudando a manter os vasos sanguíneos dilatados. Exemplos de bloqueadores beta incluem o atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor, Toprol XL) e propranolol (Inderal LA, Innopran XL). Os efeitos secundários podem incluir fadiga, cefaleias, má disposição e tonturas.
  • Bloqueadores do canal de cálcio. Os bloqueadores de canal de cálcio, também conhecidos como antagonistas de cálcio, relaxam e abrem os vasos sanguíneos nas artérias. Baixam a pressão arterial ao prevenirem que o cálcio entre nas células do coração e nas paredes dos vasos sanguíneos. Alguns exemplos de bloqueadores do canal de cálcio incluem amlodipina (Norvasc), diltiazem (Cardizem LA, Tiazac, entre outros) e nicardipina (Cardene SR). Os efeitos secundários incluem obstipação, cefaleias, batimento cardíaco acelerado (taquicardia) e tonturas.
  • Metirosina (Demser). Este medicamento diminui a pressão arterial ao inibir a produção de catecolaminas. Pode ser utilizado juntamente com outros medicamentos ou quando os outros fármacos não funcionam. Os efeitos secundários podem incluir tonturas, depressão, ansiedade e diarreia.

Para um feocromocitoma, os bloqueadores alfa são utilizados primeiro para que a pressão arterial fique de novo dentro dos limites normais. Quando a tensão arterial está mais baixa, os bloqueadores beta podem ajudar a controlar o batimento cardíaco irregular ou rápido. Qualquer um destes medicamentos pode ser utilizado em pré-operatório.

Cirurgia para remover a glândula supra-renal.
O tratamento mais comum para um feocromocitoma é a remoção cirúrgica de toda a glândula supra-renal afectada. Na maioria dos casos, os sinais e sintomas desaparecem. A tensão arterial, normalmente, volta ao normal após a cirurgia. Antes da cirurgia, o médico poderá prescrever medicamentos para bloquear os efeitos das hormonas supra-renais e controlar a tensão arterial. Se ambas as glândulas supra-renais são afectadas por um feocromocitoma e forem removidas cirurgicamente, será necessário medicação para compensar as hormonas que eram produzidas por estas glândulas.

A cirurgia laparoscópica é uma opção.
Dependendo do tamanho e localização do tumor, poder-se-á recorrer a uma cirurgia laparoscópica. A cirurgia laparoscópica implica inserir os instrumentos cirúrgicos usando pequenas incisões. Isto poderá resultar numa recuperação mais rápida em comparação com a cirurgia tradicional, que requer incisões maiores. Apesar de ser cada vez mais conhecida para o tratamento de feocromocitoma, a cirurgia laparoscópica não é para toda a gente. Fale com o seu médico sobre esta técnica menos invasiva, para saber se é uma opção viável.

A cirurgia pode não ser possível.
Por vezes, a cirurgia não é uma opção, devido à maneira como o tumor está a crescer ou porque o tumor já se espalhou (metástases) para outras partes do corpo. Se o feocromocitoma for cancerígeno (maligno), o tratamento poderá ir para além da medicação e da cirurgia, incluindo radioterapia, quimioterapia, ou destruir a função (ablação) das artérias que fornecem sangue ao tumor.



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